L’anomalia di Ebstein è un’anomalia cardiaca congenita a carico della valvola tricuspide, dislocata nel ventricolo destro

Definizione dell’anomalia di ebstein
L’anomalia di Ebstein è un’anomalia cardiaca congenita a carico della valvola tricuspide, dislocata nel ventricolo destro.
I suoi lembi settale e posteriore, anziché nascere dall’anello valvolare si staccano dalla parete ventricolare destra a distanza variabile dal piano della giunzione atrioventricolare. Il lembo anteriore, pur essendo attaccato al giusto livello dell’anello, è più largo del normale e le sue corde tendinee si attaccano alla parete libera del ventricolo. La cavità ventricolare destra, compresa tra il livello dell’anulus tricuspidale e quello dell’attacco dei lembi settale e posteriore, è assottigliata e displasica e la si definisce “atrializzata”. Questo provoca un’insufficienza tricuspidale.
Nei casi più gravi, l’aumento della pressione nell’atrio destro, attraverso un difetto interatriale (associato nel 80% dei casi) può provocare un passaggio di sangue venoso dall’atrio destro nell’atrio sinistro con conseguente cianosi.

Epidemiologia dell’anomalia di Ebstein
È  un difetto cardiaco congenito che rappresenta <1% di tutte le cardiopatie congenite presenti in circa 1 su 200.000 bambini nati vivi.


Sintomatologia dell’anomalia di Ebstein
I sintomi e i segni clinici presentano dispnea, cianosi, click sistolico, aritmie, palpitazione e sindrome di Wolff-Parkinson-White. Si registrano anche scompenso cardiaco, difetto interatriale e sincope. I sintomi, essendo l’anomalia congenita, possono manifestarsi anche in neonati, soprattutto se questi sono gravi.

Esami strumentali diagnostici nell’anomalia di Ebstein
• Elettrocardiogramma, dove si evincono numerose possibili aritmie
• Radiografia del torace
• Ecocardiografia, da cui si comprende l’insufficienza tricuspidale e la dilatazione dell’atrio destro
Tali esami anche successivamente alla guarigione dovrebbero essere ripetuti massimo ogni tre anni. Altri esami comprendono il cateterismo cardiaco e la risonanza magnetica.

Terapie dell’anomalia di Ebstein
La terapia medica è mirata inizialmente a trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie. In caso di aritmie è utile la somministrazione di calcioantagonisti, betabloccanti e l’ablazione trascatetere, se invece si registra scompenso cardiaco si utilizzano i diuretici.
Il trattamento prevede anche l’intervento chirurgico: valvuloplastica o sostituzione della tricuspidale.
Nei casi di concomitante difetto interatriale si attua la chiusura dello stesso.

Prognosi dell’anomalia di Ebstein
La prognosi cambia a seconda della gravità dell’anomalia, è stato calcolato che la metà delle persone raggiunge i 50 anni, raramente e quando non presenta sintomi si può arrivare anche oltre gli 80 anni.