cardiopatia congenita 

Per atresia della tricuspide si intende un’anomalia congenita in cui non vi è connessione tra la massa dell’atrio destro e quello che morfologicamente è il ventricolo destro

Definizione di atresia della valvola tricuspide
L’atresia della tricuspide è un difetto cardiaco congenito che viene a crearsi durante la vita fetale a causa di un mancato sviluppo della valvola tricuspide.
Normalmente, il sangue povero di ossigeno ritorna all’atrio destro tramite le vene cave, passa nel ventricolo destro che lo pompa, attraverso le arterie polmonari, ai polmoni dove viene ossigenato. Il sangue ricco di ossigeno ritorna quindi dai polmoni all’atrio sinistro, passa al ventricolo sinistro e viene pompato in aorta per raggiungere tutto il corpo.
Nell’atresia della tricuspide, invece, la valvola non si è formata e al suo posto è presente del tessuto fibroso che la chiude impedendo il passaggio del sangue povero di ossigeno dall’atrio destro al ventricolo destro. Il ventricolo destro è spesso piccolo (ipoplasico) a causa del ridotto flusso sanguigno già a partire dallo sviluppo fetale.
Nelle atresie della tricuspide che non mettono in pericolo la vita è presente almeno un difetto della parete (setto) che separa i due atri o del setto che separa i due ventricoli (in genere entrambi). Questo rende possibile una mescolanza del sangue non ossigenato con quello ossigenato. 

Diffusione dell’atresia della tricuspide

L’atresia della tricuspide rappresenta una piccola percentuale di tutti i difetti cardiaci congeniti e colpisce all’incirca 5 nati vivi su 100.000. Si presenta con la stessa frequenza in entrambi i sessi. In circa il 20% dei casi è associata ad altre malformazioni cardiache come stenosi polmonari, persistenza della vena cava superiore sinistra o trasposizione delle grandi arterie.

Cause dell’atresia della tricuspide

Non è chiaro se esiste una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia, ma sicuramente esistono famiglie con una frequenza aumentata di questo difetto cardiaco. I fattori che aumentano il rischio sono: infezioni durante la gravidanza come la rosolia, parenti con cardiopatia congenita, età tardiva di concepimento del figlio.

Sintomi dell’atresia della tricuspide

L’atresia della tricuspide si manifesta con la cianosi a causa della mescolanza di sangue non ossigenato con quello ossigenato che parte dal ventricolo sinistro e raggiunge tutto il corpo. 
I più comuni sintomi oltre la cianosi sono: aumentata frequenza del respiro che è anche affannoso e aumentata frequenza cardiaca (tachicardia). Possono manifestarsi anche altri sintomi come soffi cardiaci, tumefazione degli arti inferiori, raccolta di liquido nella cavità del peritoneo (ascite) e ritenzione di liquidi. 

Diagnosi di atresia della tricuspide
L’atresia della tricuspide può essere diagnosticata durante la gravidanza tramite l’ecocardiografia fetale. Alla nascita, la presenza di cianosi suscita immediatamente il sospetto di cardiopatia congenita. Successivamente si ricorre ad esami strumentali come: ecocardiogramma, elettrocardiogramma, risonanza magnetica, cateterismo cardiaco.

Terapia dell’atresia della tricuspide
Il bambino viene inizialmente stabilizzato in terapia intensiva. In alcuni casi è indicato l’utilizzo delle prostaglandine che mantengono aperto il dotto arterioso permettendo così il flusso alle arterie polmonari.
Qualora la comunicazione interatriale risultasse di piccole dimensioni, può essere indicata l’esecuzione di un cateterismo cardiaco sia a scopo diagnostico sia per ampliare il difetto interatriale.
Queste procedure permettono la stabilizzazione del paziente e danno la possibilità di decidere la terapia chirurgica più adatta.

Interventi di modulazione del flusso polmonare

– Flusso polmonare ridotto (ipoafflusso polmonare): Blalock-Taussig shunt. Crea un passaggio di sangue verso i polmoni. È una connessione tra l’arteria succlavia e l’arteria polmonare di destra con l’interposizione di un tubo di Gore-Tex di dimensioni adeguate al peso del neonato. Dopo questo intervento persiste una cianosi moderata;
– Flusso polmonare aumentato (iperafflusso polmonare): Bendaggio della polmonare. Viene eseguito andando a ridurre il diametro del tronco dell’arteria polmonare;
– Intervento di Glenn: si esegue a circa 4-6 mesi di vita. È il primo intervento nei pazienti con flusso polmonare adeguato che non necessitano di procedure palliative neonatali (Shunt di Blalock-Taussig o Bendaggio della polmonare). Consiste in una connessione tra la vena cava superiore e l’arteria polmonare di destra. In questo modo il sangue proveniente dalla testa e dalle braccia finisce al circolo polmonare per essere ossigenato. Il flusso proveniente dalla cava inferiore torna ancora in atrio destro e va a mischiarsi con il sangue dell’atrio sinistro, ne consegue che il bambino rimmarrà ancora dal più al meno cianotico. Questa operazione è necessaria come tappa intermedia verso la palliazione definitiva;
– Intervento di Fontan: è eseguito in genere dopo i due anni di vita. Si esegue una connessione tra la vena cava inferiore e l’arteria polmonare di destra con l’interposizione di un condotto di Gore-Tex, lasciando in sede la connessione tra la vena cava superiore e l’arteria polmonare di destra (intervento di Glenn). Con queste connessioni si porta tutto il sangue delle vene cave ai polmoni, ossigenandolo, eliminando così la cianosi ed escludendo il ventricolo destro dalla circolazione polmonare.