I disturbi papulosquamosi della cute rappresentano patologie dermatologiche molto diffuse

PSORIASI
La psoriasi è una patologia infiammatoria cronica della pelle solitamente di carattere cronico-recidivante Nella sua patogenesi intervengono fattori autoimmunitari, genetici e ambientali.
Nella psoriasi a placche la pelle si accumula e si ispessisce nelle zone interessate dalle lesioni conferendo un aspetto squamoso bianco-argenteo. Anche se il disturbo può comparire in qualsiasi zona del corpo, in genere si localizza in corrispondenza dei gomiti, delle ginocchia, del cuoio capelluto, e della parte lombare della schiena, oltre che ai palmi delle mani, alle piante dei piedi e alla regione genitale.
La psoriasi è variabile nell’estensione dell’interessamento cutaneo. Si va da soggetti affetti da un numero molto limitato di piccole chiazze fino a soggetti con il corpo quasi completamente coperto da lesioni.
Le unghie delle mani e dei piedi sono frequentemente interessate dal disturbo, definito distrofia ungueale psoriasica. Approssimativamente circa il 50% dei soggetti con psoriasi sviluppa un interessamento delle unghie. La psoriasi può anche causare, circa il 30% dei soggetti affetti da psoriasi, l’infiammazione delle articolazioni, determinando il disturbo noto come artrite psoriasica.
Le cause alla base della psoriasi non sono ancora del tutto chiare, ma si ritiene che la componente sia genetica che immunologica. Diversi fattori ambientali sono in grado di scatenare od aggravare la psoriasi. Fra questi un ruolo importante è rivestito da traumatismi della pelle, processi infettivi ed alcuni farmaci e lo stress.

Classificazione della psoriasi
Si distinguono cinque maggiori varianti cliniche di psoriasi:
psoriasi a placche: oltre 80% dei casi. E’ la forma più frequente, ed è detta anche psoriasi volgare o psoriasi a chiazze. Insorge generalmente in età adulta, interessando tipicamente cuoio capelluto, gomiti, ginocchia e parte bassa della schiena. Si caratterizza per la comparsa di chiazze rosse sollevate, ben definite e sormontate da abbondanti squame bianco-argentee, spesse e secche. Tendenzialmente pruriginose, queste lesioni tendono alla desquamazione spontanea e vengono facilmente asportate con il grattamento (da evitare!), lasciando delle emorragie puntiformi per la rottura dei capillari sottostanti. Le chiazze sono grandi e tendono a confluire, potendo così interessare ampie zone del tronco e degli arti. La malattia ha un andamento cronico recidivante, ovvero è soggetta ad attenuazione, regressione e ricomparsa dei sintomi.

psoriasi guttata: circa 10% dei casi. La psoriasi guttata è caratterizzata da piccole chiazze che assomigliano a gocce (il suo nome deriva dal latino gutta, che significa per l’appunto gocce). La psoriasi guttata rappresenta la forma più frequente nell’infanzia e nell’adolescenza; spesso è spesso preceduta da una faringotonsillite streptococcica. Le lesioni possono comparire in modo improvviso e scomparire nell’arco di alcune settimane.

psoriasi inversa: può manifestarsi in concomitanza alla psoriasi a placche, o in maniera isolata si sviluppa elettivamente nelle pieghe cutanee, come l’inguine, la piega interglutea, le pieghe sottomammarie e la zona genitale in genere. Questa forma di psoriasi è particolarmente frequente nei soggetti obesi e/o diabetici, e negli anziani.

psoriasi eritrodermica: meno del 3% dei casi. Nella psoriasi eritrodermica buona parte del corpo si presenta arrossato ed infiammato. Quasi tutta la cute (oltre l’80%) è coinvolta dall’eritema generalizzato. L’eritema e l’esfoliazione della pelle provocano prurito, dolore e gonfiore. La Psoriasica Eritrodermica può comparire dopo terapie cortisoniche o immunosopressive interrotte bruscamente, e precipitare a causa di infezioni o farmaci. Questa forma di psoriasi è particolarmente invalidante per il paziente ed in molti casi richiede il ricovero ospedaliero; può infatti portare a grave disidratazione e comparsa di infezioni.

psoriasi pustolosa: meno del 3% dei casi. La psoriasi pustolosa generalizzata è un’altra forma molto grave di psoriasi, che si presenta con pustole giallobrune a contenuto purulento. Si associa inoltre a febbre, malessere, parestesie e sensazioni di bruciore. Può provocare febbre e altre complicazioni, come disidratazione e sepsi batterica. Come per la forma eritematosa, può essere scatenata dall’interruzione di un trattamento sistemico con corticosteroidi. Esiste anche una variante di psoriasi pustolosa localizzata, abbastanza frequente, che si localizza al palmo delle mani e alla pianta dei piedi.

La psoriasi del cuoio capelluto, spesso confusa con la forfora o con la dermatite seborroica, si caratterizza per la presenza di chiazze che rimangono localizzate sullo scalpo, senza estendersi alle altre parti del corpo. Le placche si ispessiscono e si scrostano nel tempo. Talvolta può interessare anche la fronte, la parte posteriore del collo e le orecchie.

Diagnosi di psoriasi

La diagnosi di psoriasi si basa sulla anamnesi e sull’esame obiettivo che prende in considerazione l’aspetto del rash cutaneo, con particolare attenzione al colore delle lesioni, le dimensioni, la morfologia, la distribuzione nelle diverse regioni corporee interessate.
Nel corso della valutazione fisica deve essere dedicata una particolare attenzione al cuoio capelluto, alla regione ombelicale, alle unghie ed ai glutei.
Non è necessario ricorrere a speciali procedure diagnostiche. Tuttavia può essere opportuno ricercare il cosiddetto segno di Auspitz, cioè la presenza di numerose emorragie puntiformi dopo asportazione di una placca psoriasica. Si deve però tenere presente che il segno non è né sensibile né specifico.
Gli esami di laboratorio non sono dirimenti. In genere si può riscontrare negatività del fattore reumatoide, aumento della proteina C-reattiva e della velocità di eritrosedimentazione. Ulteriori studi possono essere effettuati per chiarire la causa di eventuali sovrainfezioni delle lesioni, in particolare colture di microorganismi e funghi.
Raramente potrebbe essere necessario ricorrere ad una biopsia cutanea per una corretta diagnosi differenziale.

Terapia locale della psoriasi
La terapia della psoriasi dev’essere personalizzata. La psoriasi a placche è comunemente trattata con il calcipotriolo e con farmaci steroidei come il betametasone. I farmaci di prima scelta, nelle forme a estensione limitata, includono preparazioni topiche emollienti come la vaselina, creme idratanti, bagni con sali di magnesio, unguenti contenenti olii essenziali vegetali con scopo lenitivo e di riduzione della secchezza che accompagna l’accumulo di pelle sulle placche psoriasiche. Tra gli agenti cheratolitici l’acido salicilico è probabilmente il più efficace e quello maggiormente in uso. Tra gli agenti antiflogistici le sostanze cortisoniche si dimostrano spesso efficaci e ad azione rapida ma non prive di effetti indesiderati. Tra gli agenti riduttori si può ricorrere al catrame (vegetale, bituminoso – ittiolo e tumenolo – o coaltar), il quale però può rivelarsi irritante, quindi deve necessariamente applicarsi su cute poco sensibile e per brevi periodi. Un posto di rilievo nel trattamento locale è occupato dalla crisarobina (un prodotto vegetale estratto dall’Andira araroba) e dai suoi analoghi sintetici antralina o ditranolo. Queste sostanze interferiscono con la sintesi del DNA, con conseguente effetto citotossico.[121]
Tra le terapie locali può essere annoverata l’ittioterapia.

Foto-chemioterapia della psoriasi
La prima forma di fototerapia nella psoriasi è stata certamente l’esposizione della pelle alla luce del sole. La ricerca ha permesso di stabilire che lunghezze d’onda di 311-313 nm sono le più efficaci. Speciali lampade a UVB a banda stretta sono state sviluppate a questo scopo. Il tempo e l’intensità dell’esposizione deve essere controllata e limitata per evitare un’eccessiva esposizione ed ustioni della pelle. Per questo motivo le moderne attrezzature sono totalmente programmabili nel funzionamento e dotate di spegnimento automatico, una volta trascorso il tempo programmato.
In alternativa si può ricorrere alla PUVA terapia, cioè all’uso in associazione di psoraleni assunti per via orale e delle radiazioni ultraviolette A (UVA). Il meccanismo di azione della terapia PUVA è sconosciuta, ma probabilmente determina l’attivazione degli psoraleni, i quali inibiscono la rapida ed anormalmente riproduzione delle cellule della cute psoriasica.

Terapia sistemica della psoriasi

Il trattamento per via sistemica viene riservato ai soggetti con forme gravi o particolarmente estese, oppure a quei pazienti nei quali i trattamenti topici o fototerapici si sono dimostrati inefficaci.
I principali agenti attivi nella psoriasi per via sistemica sono ilmetotrexate, la ciclosporinaA ed i retinoidi.

POROCHERATOSI

La porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)

La porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP) è la forma più comune di porocheratosi ed è caratterizzata dalla comparsa di piccole placche anulari con un caratteristico contorno cheratosico, soprattutto nelle aree della cute esposte al sole, in particolare sulle estremità.
E’ più comune nel sesso femminile, probabilmente perché le donne sono maggiormente propense a chiedere un consulto per ragioni estetiche

Sintomatologia della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
Di solito la malattia esordisce nella terza o nella quarta decade di vita (solo raramente durante l’infanzia). La DSAP è caratterizzata dalla comparsa di diverse placche rotonde di colore rosa-bruno, di piccole dimensioni (0,5-1 cm), con un contorno cheratosico caratteristico. Le lesioni compaiono sulla cute esposta alla luce del sole e costantemente risparmia il palmo delle mani e la pianta dei piedi. Di solito compaiono in estate e migliorano o scompaiono in inverno. In genere la DSAP è una malattia benigna.

Cause della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
Fino ad un terzo dei casi di DSAP è causato dalle mutazioni del gene della mevalonato chinasi (MVK) che mappa sul cromosoma 12q24. I fattori di rischio per la DSAP comprendono l’esposizione ai raggi ultravioletti e l’immunosoppressione.
Diagnosi della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
L’esame istopatologico delle biopsie cutanee conferma la diagnosi clinica di DSAP. Il segno distintivo è la presenza della lamella conoide, ossia una colonna verticale di corneociti paracheratosici all’interno dello strato corneo, localizzati in una depressione superficiale dell’epidermide sottostante, che è priva dello strato granuloso. Le analisi molecolari confermano la mutazione nel gene MVK. La diagnosi differenziale si pone con le lesioni cutanee cheratosiche (pre)neoplastiche o iperplasiche e con altre forme di porocheratosi, come la porocheratosi di Mibelli o la porocheratosi disseminata superficiale (simile alla DSAP, ma non scatenata dall’esposizione alla luce del sole).
Terapia della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
Non è disponibile un trattamento standard per la DSAP. In alcuni pazienti, l’uso di imiquimoid crema topica 5%, 5-fluoracile topico (5-FU) e analoghi della vitamina D per uso topico (tacalcitolo e calcipotriolo) risulta efficace nel trattamento delle lesioni della DSAP. La crioterapia, l’elettro-dessicazione e l’ablazione laser hanno dato risultati variabili. I pazienti affetti da DSAP devono limitare l’esposizione al sole.
Prognosi porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
La prognosi è favorevole, in quanto la DSAP progredisce molto raramente verso il carcinoma.

PITIRIASI ROSEA

La pitiriasi rosea è una dermatosi benigna caratterizzata da un decorso lento e un quadro clinico specifico. Colpisce soprattutto soggetti giovani (10-35 anni, negli ultimi anni però si sono verificati casi anche in età più avanzata), per lo più nei mesi primaverili e autunnali.

Cause della pitiriasi rosea
L’eziologia è sconosciuta. Tuttavia la presentazione clinica e le reazioni immunologiche suggeriscono che alla base del disturbo vi possa essere una possibile infezione virale. Alcuni autori ritengono che possa essere correlata a una riattivazione di una infezione da herpes virus.

Sintomatologia della pitiriasi rosea
La malattia compare senza nessun prodromo e senza altri sintomi con l’esclusione delle caratteristiche manifestazioni cutanee. Il periodo di osservazione dell’insorgenza si nota maggiormente durante i cambi stagionali, esposizione prolungata ad agenti in ambito lavorativo (polveri, particelle varie, ecc.) che vanno a determinare una secchezza particolare della cute.
Colpisce il busto, gli arti superiori e il cuoio capelluto. Si determina la formazione della prima “macchia” dapprima rosea detta “madre”, dove le lesioni definite “a medaglione” sono di forma ovalare con eritema e desquamazione, i limiti sono netti e i bordi della lesione sono appena rilevati. C’è una risoluzione centrale. In seguito, dopo qualche settimana, vi è un ispessimento e secchezza con la “maturazione” del punto interessato. Il colore si intensifica per poi regredire rimanendo tuttavia la particolare mancanza di elasticità e idratazione del sito. La “macchia madre” assume un decorso “pulsante” e col passare del tempo altre macchie si susseguono a dislocazione casuale, le quali una volta “maturate” scompaiono, pur rimanendo quella madre.

Diagnosi della pitiriasi rosea
Il dermatologo spesso fa la diagnosi solo su base clinica. Se la diagnosi non è chiara possono essere eseguiti alcuni esami per fare diagnosi differenziale ed escludere alcune condizioni simili: ad esempio la malattia di Lyme, la psoriasi guttata, l’eczema nummulare o discoide, le eruzioni cutanee da farmaci, la Tinea corporis (micosi cutanea), la dermatite seborroica (clinicamente distinguibile grazie alle peculiari squame untuoso-giallastre) e altri esantemi virali.

Terapia della pitiriasi rosea
Tende all’autorisoluzione e non esiste una vera e propria terapia. Si consigliano l’uso di detergenti a pH leggermente acido, e con elevata idratazione. Regredisce in pochi mesi, per poi a volte ritornare. L’esposizione alla luce solare sembra accelerare la risoluzione della malattia.

LICHEN PLANUS

Il lichen planus è una dermatosi infiammatoria ad andamento cronico-recidivante ed eziologia sconosciuta che colpisce cute, mucose e unghie. Il lichen planus colpisce lo 0,5-1% della popolazione mondiale. Raro nei bambini, interessa prevalentemente adulti tra i 30 e i 50 anni.

Cause del lichen planus

Molti farmaci tra sono stati associati allo sviluppo di reazioni lichenoidi. L’amalgama dentale, contenente mercurio, è un possibile fattore di rischio benché non sia stata provata una chiara associazione con la patologia. L’eziologia è sconosciuta.

Sintomatologia del lichen planus
Le lesioni classiche sono costituite da papule eritemato-violacee di 1-3 mm di diametro, poligonali, dalla sommità schiacciata, lucide e di consistenza dura alla palpazione, isolate o confluenti in placche di dimensioni variabili. La distribuzione delle papule può essere lineare, anulare o raggruppata. Sulla superficie delle lesioni, siano esse alla cute, mucose o unghie, si possono riscontrare sottili linee biancastre, arborescenti o merlettate, note come strie di Wickham. Le lesioni si risolvono con chiazze pigmentate post-infiammatorie grigie o brunastre a seconda del fenotipo cutaneo, causate dalla deposizione di melanina nel derma papillare.
Il prurito è una caratteristica costante, varia da lieve e occasionale sino a molto intenso e continuo, tale da disturbare il sonno. Si può verificare anche in assenza di lesioni cutanee macroscopiche. Meno comunemente vengono riferiti dolore puntorio o bruciore. Eventuali ulcere alla mucosa orale risultano molto dolorose. Nelle forme acute e subacute si riscontrano papule eritematose di piccole dimensioni diffuse, isolate o confluenti in placche dall’aspetto eczematoso.
Le sedi più frequentemente interessate sono la regione volare dei polsi, la superficie estensoria delle braccia e delle gambe, le caviglie, il dorso (regione lombare), i genitali, il cavo orale compresa la lingua e le unghie.

Classificazione del lichen planus
Il lichen reticolare, che assume il classico aspetto di strie arborescenti, si osserva specie nel fornice vestibolare posteriore. Altre sedi, in ordine decrescente di frequenza, sono le gengive, il dorso e i margini della lingua, il palato e le labbra. Le lesioni tendono ad essere bilaterali. Nei soggetti dal fenotipo cutaneo scuro le lesioni possono essere iperpigmentate.
Il lichen a nervatura di foglia, con caratteristiche nervature e il lichen a spruzzo di calce, con papule rotondeggianti circoscritte.
Il lichen atrofico si sviluppa sul dorso linguale e causa atrofia delle papille associata a placche bianche fisse, irregolari o strie reticolari. Causa quasi sempre dolore e bruciore specie al contatto con cibi acidi e piccanti.
Il lichen erosivo, meno frequente del lichen reticolare, si osserva soprattutto sulla mucosa vestibolare, sulla lingua, sulla gengiva e sulla vulva. Ha l’aspetto di aree eritematose e ulcerate circondate sui margini da strie reticolari. Le lesioni ulcerative gengivali necessitano quasi sempre di una conferma istopatologica in quanto possono simulare altre malattie, come il pemfigo volgare e il pemfigoide delle membrane mucose. progrediscono determinando dapprima aderenze e sinechie sino sfociare in stenosi vaginale.
Il lichen a placca si può osservare in qualsiasi zona della mucosa orale e simula la leucoplachia.

Diagnosi del lichen planus

Il lichen planus nella maggioranza dei casi viene diagnosticato mediante l’esame obiettivo in base alle sue caratteristihe cliniche.
La dermatoscopia è un utile strumento per la diagnosi di lichen planus. Le caratteristiche tipiche sono le strie di Wickham con globuli rossi alla periferia della lesione.
La biopsia e il successivo esame istopatologico sono importanti per confermare la diagnosi di lichen planus nei casi dubbi.
La diagnosi del lichen reticolare è piuttosto agevole in quanto le strie reticolari sono inconfondibili.
Il lichen a placca simula la leucoplachia o la candidosi.

Terapia del lichen planus

È una malattia che non conosce un trattamento risolutivo in quanto non è precisamente noto il fattore eziologico, ma con trattamenti personalizzati è possibile gestire la sintomatologia, a volte molto fastidiosa. La terapia, quando prescritta, dura l’intera vita