La coartazione aortica è un restringimento localizzato del lume aortico che causa ipertensione degli arti superiori e ipertrofia ventricolare sinistra

Definizione di coartazione aortica
La coartazione aortica è un restringimento localizzato del lume aortico che causa ipertensione degli arti superiori, ipertrofia ventricolare sinistra e ipoperfusione degli organi addominali e degli arti inferiori. I sintomi variano con la gravità dell’anomalia e comprendono cefalea, dolore al petto, estremità fredde, spossatezza, claudicatio delle gambe, fino a insufficienza cardiaca fulminante e shock. In corrispondenza della coartazione si può udire un tenue soffio. La coartazione dell’aorta rappresenta il 6-8% delle cardiopatie congenite. 

Fisiopatologia della coartazione aortica
La coartazione dell’aorta in genere si verifica a livello della parte prossimale dell’aorta toracica appena oltre l’arteria succlavia sinistra e proprio di fronte al foro del dotto arterioso. Raramente la coartazione interessa l’aorta addominale. In questo modo, in utero e prima che il dotto arterioso pervio si chiuda, gran parte della gittata cardiaca bypassa la coartazione tramite dotto arterioso pervio. La coartazione può presentarsi da sola o con varie altre malformazioni congenite.

Le conseguenze fisiologiche comportano due fenomeni:
Il sovraccarico di pressione causa ipertrofia ventricolare sinistra e ipertensione nella parte superiore del corpo compreso il cervello. L’ipoperfusione interessa gli organi addominali e degli arti inferiori. La malperfusione dell’intestino aumenta il rischio di sepsi dovuta a microrganismi enterici.

La coartazione non trattata può causare ipertrofia ventricolare sinistra, insufficienza cardiaca, formazione di vasi collaterali, endocardite batterica, emorragia endocranica, encefalopatia ipertensiva e cardiovasculopatia ipertensiva in età adulta. Le pazienti affette da coartazione non trattata sono esposte a un rischio maggiore di dissezione dell’aorta o di rottura successivamente nel corso della loro vita o in associazione alla gravidanza. L’aorta ascendente è l’area più frequentemente coinvolta nella dissezione o rottura.

Sintomatologia della coartazione aortica
Se la coartazione è significativa, può svilupparsi shock circolatorio con insufficienza renale (oliguria o anuria) e acidosi metabolica durante i primi 7-10 giorni di vita, potendo simulare delle caratteristiche di malattie sistemiche come la sepsi. I bambini con coartazione grave sono suscettibili di diventare acutamente malati non appena il dotto arterioso si restringe o si chiude.

Una coartazione meno grave può essere asintomatica durante l’infanzia. Sintomi tenui come cefalea, dolore al petto, spossatezza, claudicatio delle gambe durante attività fisica possono essere presenti quando i bambini crescono. 

I tipici reperti dell’esame obiettivo comprendono forti battiti e ipertensione negli arti superiori, polsi femorali deboli o ritardati ed un gradiente pressorio con pressione arteriosa bassa o non misurabile nelle estremità inferiori.

Diagnosi della coartazione aortica
La diagnosi è suggerita dall’esame obiettivo (inclusa la misurazione della pressione arteriosa nei 4 arti), sostenuta dall’RX torace e dall’ECG e confermata dall’ecocardiografia con studio di flusso e colordoppler oppure con un’angio-TC o angio-RM nei pazienti anziani con una finestra ecocardiografica subottimale.

L’RX torace mostra la coartazione come un segno “3” sopra l’ombra mediastinica superiore sinistra. Le dimensioni del cuore sono normali, a meno che non sopraggiunga un’insufficienza cardiaca. Le arterie intercostali collaterali dilatate possono provocare erosione dalla 3a all’8a costa, provocando coste dentellate, ma le coste dentellate sono raramente osservate prima dei 5 anni.

L’ECG solitamente mostra ipertrofia ventricolare sinistra, ma può anche essere normale. Nei neonati e nei bambini piccoli, l’ECG solitamente mostra ipertrofia ventricolare destra piuttosto che ipertrofia ventricolare sinistra.

Terapia della coartazione aortica
Per i neonati sintomatici, prostaglandina E1 in infusione
β-bloccanti per l’ipertensione
Correzione chirurgica o angioplastica con palloncino (a volte con impianto di stent)
I neonati sintomatici vengono trattati tempestivamente. Nei bambini con coartazione molto lieve e nessun segno di ipoperfusione degli arti inferiori, la condizione viene monitorata fino al completamento della riparazione definitiva.

Gestione medica della coartazione
I neonati sintomatici richiedono stabilizzazione cardiopolmonare con infusione di prostaglandina E1 per riaprire il dotto arterioso (a partire da 0,05 a 0,1 mcg/kg/min). L’apertura del dotto e la sua ampolla aortica fornisce un certo beneficio consentendo al sangue dell’arteria polmonare di evitare l’ostruzione aortica attraverso il dotto e di aumentare la perfusione dell’aorta discendente, migliorando la perfusione sistemica e risolvendo l’acidosi metabolica. I diuretici possono aiutare a trattare i sintomi di scompenso cardiaco. Il milrinone EV può essere utile in alcune circostanze (p. es., nei neonati con insufficienza cardiaca e significativa disfunzione ventricolare sinistra). In condizioni di non emergenza, l’ipertensione può essere trattata con β-bloccanti; 

Gestione chirurgica
Il trattamento definitivo preferito per la coartazione rimane ancora alquanto controverso. Alcuni centri preferiscono l’angioplastica con palloncino con o senza il posizionamento di stent; altri preferiscono una correzione chirurgica, riservando l’angioplastica percutanea transluminale per trattare la ricoartazione dopo correzione chirurgica o per il trattamento primario di una coartazione discreta nei bambini più grandi o negli adolescenti. Progressi significativi sia nelle tecniche chirurgiche che transcatetere hanno portato a risultati migliori con entrambi gli approcci.