La porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP) è la forma più comune di porocheratosi

La porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)

La porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP) è la forma più comune di porocheratosi ed è caratterizzata dalla comparsa di piccole placche anulari con un caratteristico contorno cheratosico, soprattutto nelle aree della cute esposte al sole, in particolare sulle estremità.
E’ più comune nel sesso femminile, probabilmente perché le donne sono maggiormente propense a chiedere un consulto per ragioni estetiche
Sintomatologia della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
Di solito la malattia esordisce nella terza o nella quarta decade di vita (solo raramente durante l’infanzia). La DSAP è caratterizzata dalla comparsa di diverse placche rotonde di colore rosa-bruno, di piccole dimensioni (0,5-1 cm), con un contorno cheratosico caratteristico. Le lesioni compaiono sulla cute esposta alla luce del sole e costantemente risparmia il palmo delle mani e la pianta dei piedi. Di solito compaiono in estate e migliorano o scompaiono in inverno. In genere la DSAP è una malattia benigna.

Cause della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
Fino ad un terzo dei casi di DSAP è causato dalle mutazioni del gene della mevalonato chinasi (MVK) che mappa sul cromosoma 12q24. I fattori di rischio per la DSAP comprendono l’esposizione ai raggi ultravioletti e l’immunosoppressione.

Diagnosi della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
L’esame istopatologico delle biopsie cutanee conferma la diagnosi clinica di DSAP. Il segno distintivo è la presenza della lamella conoide, ossia una colonna verticale di corneociti paracheratosici all’interno dello strato corneo, localizzati in una depressione superficiale dell’epidermide sottostante, che è priva dello strato granuloso. Le analisi molecolari confermano la mutazione nel gene MVK. La diagnosi differenziale si pone con le lesioni cutanee cheratosiche (pre)neoplastiche o iperplasiche e con altre forme di porocheratosi, come la porocheratosi di Mibelli o la porocheratosi disseminata superficiale (simile alla DSAP, ma non scatenata dall’esposizione alla luce del sole).
Terapia della porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
Non è disponibile un trattamento standard per la DSAP. In alcuni pazienti, l’uso di imiquimoid crema topica 5%, 5-fluoracile topico (5-FU) e analoghi della vitamina D per uso topico (tacalcitolo e calcipotriolo) risulta efficace nel trattamento delle lesioni della DSAP. La crioterapia, l’elettro-dessicazione e l’ablazione laser hanno dato risultati variabili. I pazienti affetti da DSAP devono limitare l’esposizione al sole.

Prognosi porocheratosi attinica disseminata superficiale (DSAP)
La prognosi è favorevole, in quanto la DSAP progredisce molto raramente verso il carcinoma.