Si definisce vescica bolla una vescicola di maggiori dimensioni piena di liquido che si forma al di sotto di un sottile strato di pelle morta

Si definisce vescica bolla una vescicola di maggiori dimensioni piena di liquido che si forma al di sotto di un sottile strato di pelle morta. Il liquido contenuto all’interno della bolla è una miscela di acqua e proteine che filtra dal tessuto lesionato. Molte malattie e molti tipi di lesioni possono provocare la formazione di bolle o, se più piccole,vescicole, ma tre sono le patologie più gravi: Pemfigoide bolloso, Pemfigo volgare e la Dermatite erpetiforme

PEMFIGOIDE BOLLOSO

Cos’è e meccanismo d’azione
È la più frequente patologia bollosa autoimmune In Italia l’incidenza è di 10-14 casi per milione di abitanti. Colpisce prevalentemente gli anziani tra i 70-80 anni e infanti sotto l’anno di età, raramente individui sotto i 50 anni. Il sesso femminile è più colpito del sesso maschile. Nei meccanismi autoimmuni del pemfigoide bolloso sono coinvolte sia l’immunità umorale che quella cellulare. Quasi tutti i pazienti affetti da questa patologia all’esordio hanno autoanticorpi circolanti che si legano al collagene di tipo XVII. La maggior parte di questi autoanticorpi sono inizialmente IgG1 e IgG4 ma la maggior parte dei pazienti poi produce anche IgA e IgEspecifiche. La risposta immunitaria cellulo-mediata è sostenuta sia da linfociti B che da linfociti T. I fattori scatenanti più comuni sono traumi, ustioni, diuretici radioterapia, radiazioni UV, PUVA, terapia fotodinamica.

Sintomatologia del pemfigoide bolloso
Si riscontrano bolle subepidermiche determinate dal distacco dell’epidermide dal derma presso la giunzione dermo-epidermica, più precisamente a livello della lamina lucida.
La fase bollosa è caratterizzata da un’eruzione costituita da bolle di diametro variabile da pochi millimetri a diversi centimetri, isolate o confluenti, a parete tesa e contenuto sieroso, più raramente sieroematico su cute eritematosa o non eritematosa. Le bolle possono persistere per qualche giorno per poi rompersi e determinare la formazione di erosioni, poi di croste giallastre o emorragiche. La distribuzione delle bolle è talvolta simmetrica e si concentra prevalentemente alle superficie flessorie degli arti e all’addome ma si possono presentare su tutta la superficie cutanea e alle pieghe. In rari casi sono colpite le mucose di cavo orale, faringe, esofago, occhi, naso e ano-genitali.
Le principali complicanze sono le infezioni.
Il decorso è cronico. Se non trattata l’eruzione può persistere per mesi o per anni pur risultando autolimitante in buona parte dei casi ma una recidiva si verifica in circa la metà dei pazienti ed è correlata ad elevati titoli sierici di anticorpi specifici. La mortalità ad 1 anno è di 2-6 volte più elevata rispetto ad individui della stessa età e sesso, è correlata ad età avanzata (> 80 anni), alti titoli di anticorpi specifici.

Diagnosi del pemfigoide bolloso

La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche della patologia, viene confermata con biopsia cutanea e successivo esame istopatologico con immunofluorescenza diretta che permette il riscontro dei tipici depositi di lineari IgG alla giunzione dermo-epidermica.

Terapiadel pemfigoide bolloso

La terapia è basata sulla somministrazione di corticosteroidi sistemici spesso associati ad una terapia topica sempre con corticosteroidi.

PEMFIGO VOLGARE

Che cos’è e diffusione

Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune della cute a carattere cronico e progressivo che può avere esiti letali. Fra le varie forme di pemfigo è la più diffusa. L’incidenza è di 1-5 casi per milione di abitanti, per quanto riguarda le etnie risulta quella ebrea la più colpita.

Cause del pemfigo volgare
Il pemfigo volgare è causato da una risposta autoimmunitaria che colpisce alcune molecole di adesione dell’epidermide (desmogleine) e recettori che controllano l’adesione cellulare. In alcuni casi la malattia è indotta da una risposta a farmaci quali penicillina. La perdita dell’adesione cellula-cellula porta alla formazione di bolle, erosioni o ulcerazioni.

Segni e sintomi del pemfigo volgare
Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide e “fredde”, cioè non accompagnate o precedute da fenomeni infiammatori. L’esordio è solitamente a livello delle mucose orali dove però rimane tendenzialmente asintomatico se non per una stomatite persistente. A livello cutaneo la sede iniziale è rappresentata dalla cute periombelicale ma anche cuoio capelluto, torace e le grandi pieghe. Lo stato generale dell’affetto è compromesso spesso in maniera esagerata rispetto alle lesioni cutanee.

Terapia del pemfigo volgare
In passato la prognosi era infausta ora grazie ai corticosteroidi la situazione è migliorata di molto.

DERMATITE ERPETIFORME

La dermatite erpetiforme è una patologia bollosa caratterizzata dalla comparsa di vescico-bolle e che colpisce in prevalenza i maschi in età giovanile. È inserita nella categoria dei pemfigoidi (dermatosi bollosa autoimmune), categoria dalla quale si vorrebbe eliminare per via dell’accertata correlazione con la malattia celiaca; tale correlazione, infatti, spinge a mettere in dubbio la patogenesi autoimmune della malattia, comune ai pemfigoidi, e a considerarla invece come l’espressione cutanea di un’intolleranza alimentare. L’aggettivo “erpetiforme” è stato dato in passato per l’aspetto delle vescicole e per la loro disposizione, che ricordano le manifestazioni tipiche dell’infezione herpetica, e non per una correlazione eziologica con herpes simplex.

La dermatite erpetiforme è determinata da una risposta autoimmune mediata da IgA alla transglutaminasi epidermica 3, una proteina coinvolta nel mantenimento dello strato corneo.
Il fattore di rischio ambientale più importante è l’assunzione di alimenti contenenti glutine in quanto la gliadina viene trasformata dalle transglutaminasi tissutali in forme più. Un altro importante fattore di rischio è l’assunzione di iodio che può rappresentare un fattore scatenante e aggravante il quadro clinico